航空専門家Lito Sousa氏が59歳で死去 難病クロイツフェルト・ヤコブ病の闘病の末にサンパウロの自宅で息を引き取る
航空整備士出身の解説者として知られるJoselito Geraldo de Sousa氏（通称Lito Sousa）が、2026年10月1日木曜日にサンパウロ市内の自宅で死去した。59歳だった。登録者数約370万人を抱えるYouTubeチャンネル「Aviões e Músicas」の主宰者であった同氏は、希少な難病であるクロイツフェルト・ヤコブ病の合併症により緩和ケアを受けていた。遺族として妻のMila Seidl氏と7歳の息子Malone君が残された。
訃報は妻で実業家のMila Seidl氏がソーシャルメディア上で明らかにした。彼女は「偉大なる機長が、両親と兄弟であるGeraldoのいる場所へ彼を呼び寄せた」と投稿した。さらに「あなたの旅立ちをうまく説明することはできないが、歩んできた人生を振り返れば、課せられた使命を立派に全うしたのだと確信している」と哀悼の意を表した。
民間航空整備の現場からデジタル発信へ至る37年の軌跡
1967年1月25日にリオグランデ・ド・ノルテ州ナタールで生まれたLito Sousa氏は、14歳でブラジル空軍（FAB）に入隊して航空の世界へ足を踏み入れた。その後37年間にわたり民間航空機の整備業務に従事し、VarigやTransbrasil、さらにはUnited Airlinesで勤務した。同社では国際整備責任者を務めた経歴を持ち、退職後に本格的な解説活動へ移行した。
インターネット空間では「Aviões e Músicas」の開設に加え、教育関連企業「Lito Academy」を立ち上げた。専門知識を分かりやすく解き明かすスタイルで支持を集め、Mamonas Assassinasの乗員機事故やシャペコエンセの墜落事故、歌手Marília Mendonça氏の航空機事故など、世間の関心を集めた重大インシデントの技術的背景を緻密に解説して知名度を確立した。
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生涯の功績と最期の状況に関する公式記録
- 死去確認：2026年10月1日（サンパウロ市内自宅）
- 享年：59歳
- 業界経歴：航空機整備および運航安全分野において通算37年間
- 公式発信規模：YouTubeチャンネル「Aviões e Músicas」登録者数約370万人
- 遺族：妻Mila Seidl氏、長男Malone君（7歳）
世界初の投与例となった実験的siRNA製剤による人道的治療
病状が進行する過程において、Lito Sousa氏は未承認の実験用分子「ALN-6457」の投与を世界で初めて受ける患者となった。この低分子干渉RNA（siRNA）治療薬は製薬会社RegeneronとAlnylamの共同開発によるもので、当時は動物実験を終えたばかりの前臨床段階にあり、ヒトを対象とした臨床試験は一切実施されていなかった。
この投与は国家衛生監視庁（Anvisa）が下した例外的な輸入許可に基づいて実現した。米国から緊急輸送された薬剤ロットは、連邦国税庁との連携による迅速な通関手続きを経て、2026年9月12日未明にブラジル国内へ到着していた。
発症から新薬投与および逝去に至る時系列
- 2026年7月17日 — 前立腺がんと脳炎の診断を受けて闘病中であることを本人が公表
- 2026年8月21日 — クロイツフェルト・ヤコブ病の確定診断と運動機能低下の開始を家族が確認
- 2026年9月4日 — Anvisaが実験的薬剤「ALN-6457」の例外的輸入使用を正式に承認
- 2026年9月12日 — 当該薬剤が米国からブラジル国内へ到着
- 2026年10月1日 — サンパウロ市内の自宅にて逝去が確認される
クロイツフェルト・ヤコブ病の医学的特徴とブラジル国内における感染報告
クロイツフェルト・ヤコブ病は、異常型プリオンと呼ばれる変性タンパク質が原因で脳組織が急速に破壊される希少な神経変性疾患である。認知機能や運動機能が急激に失われる特徴があり、初期症状は一般的な認知症と類似することが多い。現時点で根本的な治療法は確立されておらず、患者の約90%が症状の発現から1年以内に死に至るとされている。
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ブラジルの公衆衛生監視体系において、本疾患は2005年から届け出義務の対象に指定されている。2005年から2021年までの公式統計では、国内で1576件の疑い例が報告され、そのうち547件が確定診断を受けた。発症例の大部分は55歳から74歳までの年齢層に集中している。
遺族側からは現在までに、葬儀および埋葬に関する具体的な日程や会場のアナウンスは行われていない。
