俳優ブルース・ウィリスの妻エマ・ヘミング・ウィリスは、前頭側頭型認知症の最初の兆候が現れたのは2015年、ニューヨークで演劇『ミザリー』の上演中に現れたと明らかにした。当時60歳だった俳優はセリフを覚えるのが難しくなり、電子ポイントに頼った。幼少期に克服された吃音が突然再発し、家族に警戒を呼び起こした。
この症状は、最初の失語症の発症後、2022年に正式に診断されたもので、脳の前頭領域と側頭領域に影響を及ぼし、コミュニケーションや行動に影響を与えます。エマさんは、症状がゆっくりと進行し、早期の特定が困難になったことを強調した。
幼少期の吃音の再発
吃音はブルース・ウィリスの青春時代の特徴だったが、俳優としてのキャリアを追求するために吃音をコントロールした。 2015年、劇場のリハーサル中に症状が再発し、聴覚障害で家族を混乱させた。ウィリスは1988年に『ダイ・ハード』の撮影中に回復不能な聴覚障害を負った。
エマは当初、自分のスピーチの欠陥は聴覚によって説明されると考えていました。しかし、その後の検査で脳の関与が確認されました。
状態の診断と進行
2022年に前頭側頭型認知症と診断され、ウィリスは67歳でスクリーンから引退した。認知症症例の5～15％を占めるこの疾患は、通常45～65歳の間に発症し、治療法は知られていないが進行する。
神経科医らはこの症状を、性格や言語の変化を伴う最も攻撃的な症状の一つと分類した。エマは、共感力の喪失や衝動性など、徐々に変化が見られ、その後数年にわたってそれが激化しました。
- 行動の変化: 脱抑制と厳格なルーチン。
- 言語障害：言葉の喪失と理解。
- モーターへの影響: 細かい動作の障害。
日常のコミュニケーションへの影響
ブルース・ウィリスは、言葉の記憶のギャップを補うために劇中で電子ステッチを使用しました。家族は、最初は仕事のストレスが原因で、家族の会話に微妙な断絶があることに気づきました。進歩とともに言葉は断片化し、日常生活での適応が必要になりました。
エマさんは、このプロセスはサポートの必要性が増大する進歩的な旅であると説明しました。 70歳の俳優は、娘のメイベル君（13歳）とエヴリン君（11歳）、そしてデミ・ムーアとの前の結婚で成人した娘たちと家族の習慣を維持している。
時間の経過とともに変化した行動
前頭側頭型認知症は、社会的無関心や強迫行為などの性格の変化を引き起こします。エマは、家族の集まりで注意力が散漫になり、より固定的なパターンに発展したエピソードを報告しました。
これらの特性は 2015 年に孤立して現れましたが、2020 年までに統合され、専門的な相談につながりました。この症状は米国で約 50,000 ～ 60,000 人が罹患しており、症例の最大 40% に遺伝的要因が含まれています。ブラジルでも同様の比例的な発生率が推定されていますが、正確なデータは限られています。
家族の認識における課題
古い聴覚障害により、家族の初期症状は隠蔽されていました。エマさんは当初、この変更に懐疑的で、意図的なものなのか疑問を抱いていた。彼女が出版した本では、この病気の予測不可能性に関する神経内科医の報告とともに、この疑念の段階について詳しく説明されています。
日々のサポート戦略
治療は、不安薬や作業療法など、症状のコントロールに重点を置きます。エマは、父親を精神的にサポートするという娘の役割を強調しました。適応されたルーチンには、認知的関与を維持するための簡単なアクティビティが含まれます。
- 言語を維持するための言語療法。
- 可動性を高めるための運動訓練。
- 介護者のためのサポートグループ。
体調によって影響を受けるキャリア
ウィリスは引退する前に、『ダイ・ハード』や『シックス・センス』などの映画で成功を収めました。
2015 年、演劇『ミザリー』がプロとしてのターニングポイントとなった。2022 年以降、一家はプライバシーを優先しているが、エマは早期発見についての意識を高めるためにこの本を利用している。
認知症の遺伝的側面
ほとんどの症例は散発的ですが、遺伝的要因は既往歴のある家族のリスクを高めます。遺伝子検査は鑑別診断に役立ちます。ウィリス氏の場合、変異は公表されなかった。